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深度解读青少年帕金森综合征丨临床必备

    来源: 作者: 发布时间:2019-10-15 Tag:

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编译:澄映


 

前言:青少年帕金森症定义为21岁前出现帕金森病症状和体征。凯发k8国际推荐码JP是一种罕见的异质性疾病,且大多数患者不符合PD的临床或病理标准。本综述将重点讨论JP的病因、鉴别诊断、评估和治疗措施。


JP的病因

1.遗传性JP

表1-表4列举了常见的遗传性JP。



获得性JP


1.药物性

多巴胺受体阻断剂,如抗精神病药或止吐药或多巴胺耗竭剂与药物诱导的帕金森综合征呈剂量依赖关系。然而,多种非多巴胺能药物、一些抗癫痫药和抗抑郁药也与DIP有关。DIP通常表现为面具面容和对称性帕金森综合征,并且在相关药物暴露后发作。在DIP中停止使用相应药物后,预计症状会在数天至数月内完全消失。但如果停药后3个月内帕金森综合征持续存在,可能需要考虑迟发性帕金森综合征或遗传性帕金森综合征。突触前、纹状体多巴胺能系统的影像在DIP和迟发性帕金森综合征中为正常,但在左旋多巴反应性遗传性帕金森综合征中为异常。

 

2.自身免疫性JP

抗NMDAR脑炎可影响所有年龄段的儿童,儿童的表现通常是亚急性发作的行为和性格改变、认知障碍、意识水平低下、癫痫发作、自主神经和睡眠功能障碍,以及各种多动性运动障碍。与儿童相比,成年人的精神病更为突出。


帕金森综合征是系统性红斑狼疮患者第二常见的运动障碍。SLE中帕金森综合征的病因尚不清楚。儿科SLE患者的帕金森综合征主要表现为震颤、强直和运动不能。大多数患者是女性,并且表现出全身症状、皮肤损伤、关节疼痛、上运动神经元体征以及认知和精神症状。一些患者具有异常的神经影像学,其特征在于基底神经节中的信号异常。大多数患者预后良好,对左旋多巴和免疫抑制治疗有积极反应。

 

3.感染性JP

感染性或感染后帕金森综合征的报告与登革热、肺炎支原体、和几种病毒有关,包括EB病毒、西部马脑炎病毒、圣路易斯脑炎病毒、流行性乙型脑炎病毒、水痘带状疱疹病毒和柯萨奇病毒。JP还可见于亚急性硬化性全脑炎。尽管迄今为止仅在成人中报告了与HIV相关的帕金森综合征,但对于高风险儿童和患有JP的青少年,HIV感染应考虑。疫苗接种后JP也有报告,一名17岁女孩接种H1N1疫苗后,多巴胺转运蛋白功能出现短暂和明显的降低,对左旋多巴反应良好。

 

4.结构性JP

侵犯基底神经节的解剖结构或环路的内在或外在病变是JP的其他重要原因。包括脑血管意外、低血压、低氧血症、创伤、占位性感染、中脑肿瘤、轴外压迫性肿瘤、松果体囊肿、阻塞性脑积水、颅放疗和脑桥中央髓鞘溶解。

 

5.中毒性JP

毒素引起的帕金森综合征是JP极为罕见的原因,只有少数报道。一氧化碳、有机磷酸盐、氰化物、MPTP、二硫化碳、3,4-亚甲二氧基甲胺、甲苯、甲醇和正己烷中毒是JP的潜在致病原因。

 

JP的诊断流程和治疗


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图1展示的是JP的诊断流程和治疗方案。


备注:COMTI:catechol-O-methyltransferase inhibitor, 儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂;GPI:globus pallidus interna, 苍白球内部;MAOI:monoamine oxidase inhibitor, 单胺氧化酶抑制剂;SNRI:serotonin norepinephrine reuptake inhibitor, 5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂;SSRI:selective serotonin reuptake inhibitor, 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂;STN:subthalamic nucleus, 丘脑底核;DBS:deep brain stimulation,深部脑刺激

 

结论


尽管大多数病例具有遗传病因,但尚未开发出针对发病机制的疾病修饰疗法。肝豆状核变性是一个重要的例外,其中早期诊断可以导致有效治疗和预防疾病进展。Parkin突变仍然是青少年发病的左旋多巴反应性帕金森综合征的最常见原因,与典型的迟发性PD无法区分。许多疾病对左旋多巴反应良好,但与晚发性PD相比,左旋多巴诱导的运动障碍和运动波动的频率通常抵消了疗效。有明确的证据表明单基因PD对DBS的反应与特发性PD相似,并且这种观察可能扩展到单基因JPD,但可能不是非典型的JP。

 

原文索引:Juvenile parkinsonism: Differential diagnosis, genetics, and treatment. Parkinsonism Relat Disord. 2019 Jun 30. pii: S1353-802030288-3. doi: 10.1016/j.parkreldis.2019.06.025. [Epub ahead of print]